Traktografia jest jedną z nowoczesnych metod diagnostyki przedoperacyjnej bezpośrednio łączącą się z planowaniem operacji. Badanie to stanowi poszerzenie możliwości badania MR.
W klasycznych sekwencjach(etapach) badania rezonansu magnetycznego uzyskujemy wyniki, które przedstawiają „statyczną” anatomię – jak wygląda w środku głowa czy kręgosłup. Przedstawiony zostaje obraz, np. w przypadku badania głowy obraz mózgu i innych tkanek miękkich jednak bez obrazowania ich funkcji neurologicznej. Zadania poszczególnych elementów zdrowego mózgu znane są dobrze z wyników badań anatomii prawidłowej oraz fizjologii prawidłowej. Odnosi się to zarówno do ośrodków neurologicznych obecnych na powierzchni mózgu jak i pasm włókien nerwowych, które je łączą. Dzięki wskazanej wyżej wiedzy o prawidłowej budowie i funkcji mózgu oraz uzyskanemu obrazowi mózgu pacjenta w badaniu TK/MR możliwe jest dość dobre przypisanie funkcji poszczególnym uwidocznionym strukturom, nawet jeśli są zniekształcone lub poprzesuwane przez chorobę. W tych ostatnich przypadkach niestety jednak czasem możliwość przypisania funkcji nie jest już możliwa z dość odpowiednią dokładnością a jedynie w przybliżeniu. Przypomina to sytuację gdy spoglądamy do wnętrza centralo telefonicznej po tym jak spadła ze wzgórza i kilkukrotnie się przetoczyła. Wnętrze uległo wymieszaniu i trudno jest teraz określić, która część jest która oraz dokładnie którędy przebiegają łączące je kable.
Jedną z najważniejszych zdobyczy XIX i XX wiecznej neurologii było poznanie i opisanie budowy oraz funkcji poszczególnych ośrodków neurologicznych mózgu i rdzenia kręgowego. Mimo zmienności ich budowy(kształtu, wielkości, struktury wewnętrznej,…) wiemy z dużym prawdopodobieństwem jakie zadania neurologiczne pełnią poszczególne struktury układu nerwowego; np. Gdzie znajduje się kontrola ruchu, czucia, słuchu, mowy, wzroku, pamięci, emocji, charakteru itd. Umożliwiło to skokowy rozwój neurochirurgii – znając lokalizację ważnych ośrodków opracowano takie techniki operacyjne, które dają szanse je „ominąć”. Postęp technik operacyjnych pokazał, że równie ważne, jeśli nie ważniejsze od opisanych wyżej ośrodków neurologicznych na korze mózgu, ważne są włókna nerwowe, które je łączą.
Powyższe oznacza, że po badaniu obrazowym MR, w którym widzimy zmienione struktury mózgu, jeśli potrzebujemy obejrzeć połączenia między nimi należy wykonać traktografię. Badanie te jest specjalną opcją badania MR i opiera się o bardzo ciekawy mechanizm. W wielkim uproszczeniu badanie MR wykrywa cząsteczki wody i je przedstawia pod postacią map gdzie jest ich dużo a gdzie mało. Daje to obraz szarych plam, które widzimy w powyższym badaniu obrazowym. Im plamy bardziej białe tym więcej w tych miejscach wody, skrajnie jest to płyn mózgowo-rdzeniowy. Im plama czarniejsza tym wody mniej, np tak jak w obrazie kości. Specjalnie przetworzona mapa tych plam przedstawia obraz tkanek w badanym narządzie(dlatego badanie MR jest takie szare). W przypadku traktografii komputer aparatu MR analizuje wspomniane cząsteczki wody inaczej. Iż zwykle. Każda cząsteczka wody jest jak mały magnesik. Każdy magnes ma swój PLUS i MINUS. Gdy położymy obok siebie dwa magnesy oba ustawią się względem siebie tak by się przyciągać a nie odpychać. Aparat MR najpierw każdą cząsteczkę wody w polu magnetycznemu, które powoduje, zaczynają się one ustawiać wg opisanego wyżej schematu. Jednak to ustawienie jest ograniczone przez przestrzeń, w której się znajdują. I tu dochodzimy do włókien nerwowych. W uproszczeniu są one rurkami wypełnionymi płynami, miedzy innymi wodą. Aparat wykrywa jak układają się cząsteczki wody w „rurkach” włókien nerwowych a analizując komputerowo te układu możemy określić jak przebiegają same włókna.
Jest to dość skomplikowana analiza ale jej efektem są bardzo szczegółowe obrazy budowy wewnętrznej mózgu. Możliwe jest prześledzenie tak ważnych struktur jak:
- droga piramidowa – wiodąca włókna do ruchu
- pęczek łukowaty – najważniejsza struktura w mózgu dla zdolności mowy
- promienistość wzrokowa – dla wzroku
- pęczek podłużny górny – kontrola koordynacji ruchów ciała, przestrzenna percepcja, skupienie uwagi na elementach przestrzeni
- ciało modzelowate – łączące ośrodki z lewej i prawej strony
- pęczek podłużny dolny – ocena widzianego obrazu, rozpoznawanie miejsc i twarzy, czytanie, ocena emocji, pamięć wzrokowa
- pęczek haczykowaty – najprawdopodobniej element systemu kontroli emocji
W aparatach 3T możliwe jest przedstawienie nawet takich struktur jak sklepienie – bardzo skomplikowanego pęczka odpowiedzialnego między innymi za pamięć.
Poznanie prawidłowej anatomii i funkcji elementów mózgu i rdzenia kręgowego są podstawowymi punktami wyjścia do prawidłowego zaplanowania operacji. Następnie w badaniach obrazowych określana jest lokalizacja patologii(guza/zmiany naczyniowej/…) w stosunku do zdrowych elementów organizmu. W zaawansowanej diagnostyce MR, jaką jest traktografia oraz funkcjonalne badanie MR, określamy lokalizację ważnych ośrodków neurologicznych oraz przebieg włókien dróg nerwowych, które je łączącą. W oparciu o te wszystkie dane planowana jest strategia i przebieg operacji: gdzie zaczęta zostanie eksploracja mózgu lub rdzenia kręgowego, pod jakim kątem przebiegać będzie trajektoria preparowania, wskazywane są obszary, które nie mogą być uszkodzone, z której strony możliwe jest naciągnięcie tkanek, z której bezwględnie niewskazane, itd. W części przypadków może to być jednak niewystarczające. W trakcie zabiegu gdy preparowane(rozdzielane) są szczeliny mózgu lub usunięta zostaje część guza, kształt a przez to także lokalizacja ważnych ośrodków oraz włókien nerwowych mogą ulec zmianie oraz przemieszczeniu. Na tym etapie zabiegu może powstać potrzeba ponownego określenia gdzie się one znajdują. W przypadku operacji w sąsiedztwie najbardziej wrażliwych struktur układu nerwowego szczegółowa wiedza gdzie lokalizują się szczególnie cenne i delikatne elementy mózgu i rdzenia kręgowego jest konieczna od samego początku zabiegu. Odpowiedzą na te potrzeby jest zastosowanie neuromonitoringu.
Neuromonitoring jest mojej ocenie jednym z najważniejszych postępów w neurochirurgii w okresie ostatnich lat. Po poznaniu anatomii, funkcji poszczególnych elementów układu nerwowego, powstaniu badań obrazowych, był kolejnym skokowym etapem postępu technologicznego, który umożliwił na jeszcze głębsze wniknięcie w struktury układu nerwowego przy zapewnieniu znacznej redukcji ryzyka. Obok zaawansowanego obrazowania: traktografii, funkcjonalnego MR; jest to równoległa technika operacyjna, którą stale rozwijam w swojej praktyce medycznej. Nie jest to niestety bardzo popularna metoda. Z jednej strony jest to spowodowane koniecznością zastosowania zaawansowanej aparatury słabo dostępnej na codzień z drugiej strony koniecznością poznania trudnego działu wiedzy rownolegle do technik operacyjnych. Przede wszystkim jednak konieczne jest nawiązanie współpracy z rzadkim specjalistą w dziedzinie neuromonitoringu. Proces uczenia się obu stron, neurochirurga i neurofizjologa, wymaga poznania kolejnych zastosowań oraz przede wszystkim nabycia umiejętności interpretowania uzyskiwanych zapisów oraz sygnałów ostrzegawczych. Nie zawsze alarm maszyny oznacza uszkodzenie układu nerwowego. Zwykle jest to odpowiedź na wykonywane przez neurochirurga i anestezjologa manipulacje w trakcie operacji. Ponadto pojawiają się objawy zmęczenia organizmu pacjenta przebiegiem zabiegu. Cała trudność polega na odkryciu kiedy mamy do czynienia z reakcją na manipulacje a kiedy jest to realny sygnał ostrzegawczy zagrażającego uszkodzenia układu nerwowego.
W neuromonitoringu ważniejszy od aparatu jest członek zespołu, który go obsługuje. Moja współpraca z neurofizjologiem jest jedną z najcenniejszych jakie poznałem podczas pracy zawodowej. Bez obopólnego zrozumienia swojej pracy, uzyskiwanych wyników przez taki zespół, wartościowy neuromonitoring nie jest możliwy.
Praca neuromonitoringu opiera się o elektryczne aspekty przewodnictwa sygnałów nerwowych. Tu dla dalszego wyjaśnienia konieczne jest krótkie przypomnienie budowy i działania układu nerwowego, Komórka nerwowa składa się z ciała komórkowego oraz długich i krótkich wypustek. W dużym uproszczeniu komórka odbiera sygnały nerwowe z innych komórek poprzez krótkie wypustki. Swój własny sygnał, który generuje ciało komórkowe, komórka wysyła długą wypustką. Komórki nerwowe budujące ośrodki neurologiczne w mózgu prowadzą swoje długie wypustki zwykle razem co buduje pęczki – drogi neurologiczne. Biegną one poprzez mózg łącząc ze sobą odlegle położone ośrodki neurologiczne oraz prowadzą ostateczne decyzje/sygnały mózgu do rdzenia kręgowego najdłuższymi połączeniami. Podobnie wrażenia narządów zmysłów ciała(dotyk, ciepło, zimno, ułożenie, itd) zbierane przez rdzeń kręgowy biegną następnie do mózgu długimi wstępującymi drogami rdzenia kręgowego. I tu najważniejsze w punktu widzenia pracy neuromonitoringu. Impuls nerwowy powstaje w wyniku przepływu w komórce nerwowej rozmaitych substancji chemicznych oraz jonów metali. W wyniku tego przepływu powstaje impuls elektryczny, który wędruje wzdłuż wypustek komórki. Może on „przeskakiwać” na kolejną komórkę nerwową przekazując jej impuls elektryczny do analizy lub przekazania dalej. W przypadku gdy impuls dociera do efektora np. mięśnia wywołuje to oczekiwany efekt. W przypadku mięśnia jest to jego skurcz a w konsekwencji ruch kończyny.
Komputer wykrywa opisywane impulsy elektryczne. Ponieważ impulsy biedną w pęczkach powoduje to powstanie większej wartości z sumowania sygnału pojedynczych komórek. Oczywiście wykrywany sygnał jest bardzo niewielki. Dlatego przetwarzany jest przez specjalistyczną aparaturę, której jednym z najważniejszych elementów są przedwzmacniacze i wzmacniacze sygnału. Tak odebrany sygnał analizuje następnie oprogramowanie komputerowe. Ostatecznie przedstawiany jest on pod postacią wykresu sygnału elektrycznego. I tu zaczyna się najważniejsza część badania – jego analiza i interpretacja. Na początku zabiegu zapisywane są wyjściowe wartości jakie napięcia i natężenia sygnału są obecne w poszczególnych monitorowanych drogach nerwowych. Ponadto śledzony jest kształt wykresu jaki jest budowany. W trakcie operacji po otwarciu głowy czy kręgosłupa zapisy te ulegają zmianie w wyniku uzyskanego w efekcie tego etapu wstępnego odbarczenia uciśniętych elementów nerwowych. Uwidoczniona powierzchnia mózgu nie ma opisów, który fragment kory mózgu za co jest odpowiedzialny, gdzie mieszczą się w niej ośrodki neurologiczne. Po uwidocznieniu patologicznej struktury możliwe jest, poprzez bezpośrednie drażnienie elektrodą poszczególnych zakrętów(fałd owań na powierzchni) mózgu, określenie ich funkcji. Dzięki temu następuje najdokładniejsze możliwe w trakcie operacji określenie jak daleko lub blisko od miejsca operowanego znajdują się szczególnie wrażliwe obszary. Ta wiedza wpływa na taktykę operacji, wybór miejsca nacięcia, określa obszary szczególnie chronione, granice wycięcia guza w przypadku naciekania przez niego tych obszarów. Po usunięciu powierzchownie w mózgu leżącej części guza konieczne jest określenie przebiegu włókien nerwowych biegnących wewnątrz mózgu między ośrodkami neurologicznymi. Tu także wykorzystuje się stymulacje elektrodą. Dzięki wiedzy jaka wartość prądu jest konieczna do wystymulowania określonego pęczka nerwowego możliwe jest, w przybliżeniu, określenie jak „daleko” w mm znajduje się ona od okolicy operowanej. W mózgu nie widać pęczków, obraz tkanek mózgu jest mniej więcej jednorodny. Opisywana metoda jest najlepszym sposobem uwidocznienia tych niewidocznych elementów. W przypadku operacji na naczyniach nerwowych czasami konieczne jest czasowe zamkniecie jakiejś tętnicy by wykonać na niej manipulacje. Monitorowanie aktywności mózgu odżywanej przez to naczynie odpowiada na pytanie jak długo możliwe jest utrzymanie czasowego zamknięcia takiej tętnicy.
Badanie związane jest z koniecznością drażnienia prądem elektrycznym co może być nieprzyjemne dlatego elektrody są podłączane a badanie wykonywane po uśpieniu do operacji pacjenta. Elektrody do prowadzenia zapisu aktywności mięśni są drobnymi i bardzo ostrymi igiełkami. Elektrody stymulujące nerwy mają najczęściej formę małych płytek przyklejanych na skórę w miejscu przebiegu nerwu. Stymulujący prąd jest dobierany tak by uzyskać odpowiedź w mózgu. Stąd jw badanie, jeśli jest to tylko możliwe, wykonywane jest już po uśpieniu pacjenta. Odstępstwem od tej reguły są tzw. kraniotomie wybudzeniowe(następny rozdział).
Tętniak tętnicy mózgu
Jest najczęstszą malformacją naczyniową z jaką spotykamy się w leczeniu neurochirurgicznym. W dużym uproszczeniu jest to miejscowe osłabienie ściany tętnicy, które powoduje jej uwypuklenie się. Zwykle w wyniku tego procesu powstaje na tętnicy „balon”, do którego wpływa krew zasilająca prawidłowe naczynia krwionośne. Ponieważ ściany tętniaka są zbudowane z niepełnej ilości warstw oraz o obniżonej wytrzymałości, jest to miejsce gdzie tętnica może pęknąć powodując krwotok do jamy czaszki. Rozległość takiego krwotoku może być różna – od niewielkiego, krótkotrwałego wynaczynienia na powierzchni mózgu, które powoduje w konsekwencji „jedynie” bóle głowy, do masywnych krwotoków śródmózgowych zagrażających życiu lub powodujących śmierć w krótkim czasie.
Ponieważ tętniak, który pękł może pęknąć jeszcze raz w krótkim okresie czasu, konieczne jest jego usunięcie. Zabieg wykonuje się w zależności od stanu pacjenta w trybie pilnym. Jeśli jest to możliwe, w związku ze stanem chorego, optymalnie w dniu następnym w godzinach rannych. Dzięki temu zabieg wykonuje wypoczęty, nowy zespół, który przychodzi do pracy. Takie postępowanie daje najlepsze efekty. Jeśli stan chorego na to nie pozwala, operację trzeba wykonać nawet w nocy.
Konsekwencją krwotoku z tętniaka jest nie tylko ryzyko udaru mózgu. Wynaczyniona krew powoduje podrażnienie tętnic mózgu, co może spowodować ich odruchowy skurcz, następnie zwężenie się, co w części przypadków powoduje udar niedokrwienny mózgu. Istnieje wąska grupa leków, która podawana po krwotoku zmniejsza, nie eliminuje, ale zmniejsza ryzyko zaistnienia tego zjawiska patofizjologicznego. Opisywane wynaczynienie krwi zaburza też krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn ten jest substancją, w której zanurzony jest mózg i rdzeń kręgowy. Płyn m-r zapewnia odpowiednie warunki fizyko-chemiczne i wpływa na odżywienie centralnego układu nerwowego. Dla zapewnienia jego optymalnych właściwości jest stale produkowany, opływa cały mózg i jest na bieżąco wchłaniany w oponach mózgu (tj. błonach, które pokrywają mózg). Krwotok upośledza proces wchłaniania, powodując kumulowanie się płynu. Leczenie tego problemu czasem wymaga jedynie leków przeciwbólowych, gdy opony mózgowe szybko same dochodzą do normy. W części przypadków konieczne jest wykonanie upustu nadmiaru płynu m-r drogą nakłucia lędźwiowego, a czasem konieczne jest zaimplantowanie zastawki. Jest to urządzenie, które na bieżąco odprowadza nadmiar płynu m-r do innych miejsc w ciele, np. jamy brzusznej, lub do krwi drenem umieszczonym w sercu.
Aktualnie w związku z rozwojem możliwości diagnostycznych oraz dostępności do tych badań, wzrasta liczba pacjentów, u których wykrywa się niepęknięte tętniaki „przy okazji” diagnostyki z innego powodu, zwykle bólów głowy lub urazu. W związku z opisanymi powyżej bardzo niebezpiecznymi konsekwencjami krwotoku z tętniaka, zawsze zasadne jest rozważenie planowego zabiegu usunięcia tętniaka. Spodziewane korzyści z zabiegu oraz jego ryzyko trzeba u każdego chorego ocenić indywidualnie. Jedno i drugie jest zależne od lokalizacji i budowy tętniaka, przebytych krwotoków w przeszłości, chorób towarzyszących, przyjmowanych leków, i szeregu innych czynników. Uśrednione przez duże badania statystyczne ryzyko zabiegu na tętniaku wynosi około 6% możliwości wystąpienia poważnych powikłań.
Równoległymi metodami w leczeniu tętniaków jest ich leczenie operacyjne oraz embolizacja z wykorzystaniem szeregu technik, które w trakcie rozwoju tych metod powstały. Dlatego celowo piszę równoległą, a nie alternatywną metodą. Dużą zaletą leczenia wewnątrznaczyniowego z wykorzystaniem embolizacji, jest fakt braku konieczności wykonania otwarcia czaszki. Jednak sama ingerencja w mózg, ryzyko neurologiczne są porównywalne. Z uwagi na techniczne aspekty leczenia wewnątrznaczyniowego i operacyjnego, każda z wymienionych metod pozwala łatwiej lub trudniej zaopatrzyć tętniak w zależności od jego lokalizacji, kształtu, budowy zdrowych segmentów naczyń, chorób towarzyszących. Stąd podejmując decyzję o wyborze metody leczenia nie należy się kierować wielkością nacięcia skóry jakie trzeba wykonać by wykonać zabieg. Optymalnie każdy pacjent powinien zostać oceniony przez zespół neurochirurgiczno-radiologiczny by zapewnić wybór najbardziej optymalnej metody leczenia – takiej, która zapewni największe bezpieczeństwo (tj. mniej ryzykownej) przy jednocześnie najskuteczniejszym wyniku (tj. doszczętności zamknięcia tętniaka). Jeśli obie metody zapewniają porównywalną skuteczność i ryzyko, metodą z wyboru jest leczenie wewnątrznaczyniowe.
Naczyniak jamisty
Naczyniak jamisty ma inną budowę niż inne naczyniaki i nie składa się z naczyń łączących się ze sobą. W dużym uproszczeniu jest jednym wielkim naczyniem z nieprawidłowo zbudowanych (składających się ze skąpo utkanych i bardzo cienkich warstw samego śródbłonka tj. najbardziej wewnętrznej warstwy naczynia) i położonych (w licznych warstwach) ścian naczynia, które przeplatają się tworząc bryłę naczyniaka. Pomiędzy tymi ściankami może przepływać krew. Ponieważ malformacja jest zbudowana z bardzo słabych warstw naczyniowych, mogą one pękać. W odróżnieniu od innych malformacji, krwawienie to ma z reguły bardzo ograniczony charakter i jest skierowane do środka malformacji. Z jednej strony jest to mechanizm samoograniczający krwawienie, z drugiej strony, w przypadku licznych nawrotowych krwawień, może prowadzić do powiększania się naczyniaka i osiągnięcia przez niego istotnych z klinicznego punktu widzenia rozmiarów. Często wzrost ten jest bardzo powolny lub niemal nie występuje, dlatego główne wskazania do leczenia operacyjnego – usunięcia naczyniaka, pojawiają się gdy powoduje on napady padaczkowe lub w wyniku ucisku zdrowych elementów nerwowych powoduje objawy neurologiczne. W części przypadków naczyniaki jamiste występują jako zmiana mnoga i mogą być bardzo liczne w obrębie układu nerwowego.
Przetoki oponowe w obrębie czaszki i kanału kręgowego
Malformacja naczyniowa tego typu jest wystąpieniem nieprawidłowego połączenia między tętnicami, które w warunkach prawidłowych zasilają tkanki otaczające układ nerwowy, a naczyniami żylnymi centralnego układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego). Ogólną zasadą budowy anatomicznej jest to, że tętnice leżące poza układem nerwowym nie uczestniczą w dostarczaniu do niego krwi żadnymi bocznymi gałęziami. Czasami, np. w wyniku wady anatomicznej lub nieprawidłowego wygojenia się urazu, wytwarza się opisywane wyżej połączenie. Prowadzi ono do sytuacji, w której krew pod dużym, tętniczym ciśnieniem jest bezpośrednio wpompowywana do naczyń żylnych. Żyły stają się szybko przepełnione krwią, co utrudnia odpływ z prawidłowych naczyń układu nerwowego – w konsekwencji obrzęk i nieprawidłowe odżywienie mózgu lub rdzenia kręgowego i jego dysfunkcję. W części przypadków przeciążone naczynia mogą pęknąć, co powoduje krwotok do układu nerwowego i udar.
W leczeniu w pierwszej kolejności konieczna jest ocena, czy przetoka prowadzi do przeciążenia naczyń i czy konieczne jest jej zamknięcie. Następnie konieczne jest wybranie właściwej metody leczenia. Jak w przypadku innych malformacji naczyniowych, część jest optymalnie leczona operacyjnie, część wewnatrznaczyniowo, część nie wymaga interwencji zabiegowej. W części przypadków, gdy przetoka jest bardzo rozbudowana i trudno dostępna, leczenie prowadzone jest nieoperacyjnie, gdyż ryzyko każdego zabiegu przewyższa spodziewane korzyści.
Naczyniaki tętniczo-żylne – są kłębkami nieprawidłowo-połączonych ze sobą tętnic i żył. W konglomeratach tych nie występują drobniutkie naczynia włosowate, które normalnie pośredniczą w transporcie krwi między tętnicami i żyłami. Powoduje to, że miejsce takie w układzie krwionośnym jest osłabione i może pęknąć powodując krwotok do mózgu. Operacja wymaga kolejno usunięcia zasilających naczyniak tętnic, potem jego gniazda i w końcu żył. Są to trudne operacje, uważane w neurochirurgii za jedne z najbardziej wymagających. W naszym zespole prowadzimy leczenie wielospecjalistycznie: neurochirurg, radiolog interwencyjny, radioterapeuta. Radiolodzy interwencyjni zamykają część z naczyń doprowadzających krew do naczyniaka co ułatwia przeprowadzenie operacji neurochirurgicznej. Jest to bardzo ważny etap w leczeniu zmniejszający ryzyko operacji. Dzięki temu operacje ze skrajnie trudnych stają się „tylko” bardzo trudne. W przygotowaniu do operacji stosuję techniki zaczerpnięte od sław neurochirurgicznych, które mogłem obserwować jak prof. Hernesnemi i prof. Tanikawa. Dokładna analiza budowy naczyniaka i precyzyjne preparowanie anatomiczne pozwalają na uzyskanie dobrych wyników leczenia. Dzięki współpracy z radioterapeutami możliwe jest rozszerzenie leczenia o techniki radiochirurgii – możliwe jest wówczas napromienienie zmian trudno osiągalnych lub resztkowych. Liczby chorych z tą patologią leczonych kompleksowo z uzyskaniem całkowitego usunięcia zmiany są jednymi z większych w regionie.
Moya-moya – jest chorobą naczyń tętniczych mózgu powodującą stopniowe zarastanie głównych pni tętniczych odżywiających mózg z jednoczesnym powstawaniem krążenia zastępczego. Początkowo zbadana i opisana została w krajach azjatyckich, Japonii, Korei, stąd jej egzotycznie brzmiąca nazwa. Moya-moya wywodzi się z języka japońskiego i oznacza „coś tak nietrwałego jak dym papierosowy”.
Statystycznie choroba dotyka 2 razy częściej płeć żeńską niż męską. Jest bardzo rzadkim schorzeniem w Europie północnej i wschodniej co wynika z głównie z dystrybucji raz ludzi zamieszkujących nasza część świata. Choroba najczęściej jest spotykana w populacji mieszkańców Azji wschodniej, głównie Korei oraz Japonii. Kolejno częściej choroba występuje u Murzynów, ludzi białych razy Kaukaskiej najrzadziej w grupie opisywanej w literaturze anglojęzycznej jako „Hispanics”(mieszkańcy Ameryki środkowej i południowej). W liczbach: częstość występowania choroby w Korei w 2011 roku wynosiła 16,1 na 100 000 co oznacza, że średnio wśród każdej grupy 100 tyś mieszkańców 16,1 osoby było chorych. Amerykańskie badania z 2005 roku nad częstością występowania choroby wśród pacjentów leczonych w USA wykazały, że częstość w stosunku do rasy białej u Azjatów jest 4,6, Afroamerykanów 2,2 a wspomnianych Hispanics 0,5. Choroba objawia się częściej w dwóch grupach wiekowych: dzieci w wieku 5-9 lat oraz dorośli w 5 dekadzie życia.
W trakcie choroby, z powodu niepoznanych w pełni do dzisiaj przyczyn, pojawia się proces, który powoduje zarastanie od wewnątrz tętnic mózgu. Problem najczęściej dotyczy tętnic szyjnych wewnętrznych w odcinku, w którym przebijają się one przez czaszkę z szyi do środka głowy lub tuż powyżej tego miejsca. Czasem choroba dotyka głównych rozgałęzień wspomnianej tętnicy jakimi są tętnica środkowa lub przednia mózgu. Rzadziej choroba dotyka tętnic tzw tylnego krążenia tj tętnic kręgowych, podstawnej lub tylnej mózgu. Ponieważ wymienione tętnice, szyjne wewnętrzne oraz kręgowe, zapewniają jako jedyne całe odżywienie mózgu krwią ich uszkodzenie może prowadzić do uszkodzenia mózgu.
Równolegle do procesu zamykania chorych naczyń rozwija się krążenie oboczne – zastępcze. Tętnice w mózgu połączone są gałęziami, które mają za zadanie „ratunkowe” przekazywanie krwi miedzy stronami mózgu: prawo-lewo czy przód-tył, w zależności od potrzeb oraz możliwości zdrowych naczyń. Ponieważ często choroba zamyka obie tętnice szyjne wewnętrzne a wymienione połączenia są niewydolne dochodzi w końcu do niedokrwienia mózgu. Początkowo jest ono subkliniczne, tz, wywołuje zmiany w gospodarowaniu krwią przez mózg bez wystąpienia objawów neurologicznych. Mózg „zużywa” większą ilość substancji odżywczych zawartych w każdej otrzymanej porcji krwi i produkuje substancje biochemiczne stanowiące sygnał dla naczyń krwionośnych i otaczających tkanek, że potrzebuje więcej krwi do funkcjonowania. Substancje te, hormony i czynniki wzrostu, wpływają na naczynia krwionośne odżywiające czaszkę oraz oponę mózgową(pokrywę zewnętrzną mózgu), które w normalnych warunkach nie uczestniczą w odżywieniu mózgu. Pod wpływem tych czynników z naczyń powyższych powstają nowe gałązki i wrastają do mózgu gałązki, które zaczynaja go zastępczo odżywiać. Obraz tych naczyń, których kształt w pierwszym okresie może przypominać lekko kręcące się smużki dymu, był źrodłem nazwy moya-moya.
Objawy choroby zależą od stopnia zaawansowania uszkodzenia tętnic oraz wydolności powstałego krążenia obocznego. Ponadto zależą od tego, który oraz jak rozległy fragment mózgu jest objęty chorobą. Mogą one obejmować „tylko” bóle głowy, poprzez objawy niewydolności krążenia mózgowego jak opóźnienie procesów myślowych, nagłe przejściowe lub stale zaniewidzenia, padaczka, nadciśnienie tętnicze, osłabienie zdolności koncentracji, wydolności do pracy, senność, ospałość aż do objawów udarowych jak niedowłady czy zaburzenia stanu świadomości. Udar mózgu w okresie objawienia się choroby w stopniu, który powoduje jej rozpoznanie z reguły na szczęście w większości przypadków jest ograniczony do niewielkich fragmentów mózgu. Obejmuje obszary ostatnich odcinków zajętych tętnic gdzie z powodu braku krążenia obocznego nie stanowi ono zabezpieczenia. W zależności od wieku chorego prezentacja udarowa ma z reguły inną postać. U dzieci częściej pojawiają się udary niedokrwienne, u dorosłych krwotoczne. Objawy udaru mózgu, niezależnie od formy, najczęściej przedstawiają się jako osłabienie siły mięśniowej do porażenia, kolejno w częstości występowania obserwowane są niekontrolowane ruchy, zaburzenia czucia, zaburzenia mowy, ubytku w polu widzenia, zaburzenia stanu świadomości, napady padaczkowe, zaburzenia psychiczne, zawroty głowy, problemy z połykaniem, problemy w pisaniu. Objawem świadczącym czasem o rozwoju krążenia obocznego jest pojawienie się u chorego przymusowych ruchów przypominających pląsawicę. Ich wystąpienie wiąże się z wrastaniem naczyń krążenia obocznego do głębokich elementów wzgórza, części mózgu kontrolującej płynność wykonywanych ruchów. Częściej obserwuje sie tego typu objawy u dzieci. W badaniu okulistycznym dna oka możliwe jest stwierdzenia zmian w zakresie tarczy nerwu wzrokowego i otaczających ją naczyń krwionośnych.
Obraz rozwoju choroby może być burzliwy lub być bardzo powolny. Możliwy jest wieloletni przebieg bez nowych objawów poza tymi, które spowodowały rozpoznanie z rownocześnie brakiem nowych zmian w naczyniach. Wg statystyk w trakcie obserwacji w ciagu 5 lat u około 20% chorych stwierdza się wystąpienie objawów neurologicznych, które uprzednio nie były obecne. W konsekwencji w zaawansowanej formie choroby samodzielność traci 60 % dzieci i 20% dorosłych pacjentów. Leczenie niestety nie zabezpiecza w pełni przed dalszym rozwojem choroby i wywołanego nią uszkodzenia mózgu. Dalsze pojawianie się objawów stwierdza się u 2,6% leczonych pacjentów. Jest to jednak zdecydowanie niższa wartość niż w przypadku osób nieleczonych gdzie ostatecznie do rozwoju choroby dochodzi u 2/3 pacjentów.
Przyczyny powstania choroby – pytanie „skąd to się bierze?”. Uważa się, że do powstania choroby konieczne jest jednoczasowe zaistnienie kilku czynników sprawczych, które razem z genetycznie indukowaną wrażliwością na chorobę mogą wywołać jej powstanie. Podłoże genetyczne jest najprawdopodobniej najpoważniejszą przyczyną powstania choroby moya-moya tj sytuacji gdy, w skrócie, zmiany w mózgu są obustronne. Często jednak moya-moya może występować jako zespół współtowarzysząc innemu schorzeniu. Obecność tej innej choroby może być czynnikiem wywołującym moya-moya. Na pierwszym miejscu wymienia się tu wpływ przebytej radioterapii głowy i/lub szyi, jednak nie znany jest mechanizm oraz dawka wywołująca. W dalszej kolejności wymieniany jest zespół Downa, neurofibromatoza typu I, anemia sierpowata. Rzadkie związki obserwuje się w przypadku wrodzonych wad sercowo-naczyniowych, zwężenia tt nerkowych, olbrzymich naczyniaków jamistych twarzy czy nadczynności tarczycy.
Szczególną obserwację poczyniono w 2014 roku. Opublikowany został wówczas artykuł o stwierdzeniu częstszego występowania udarów mózgu u dzieci bezpośrednio po planowym zabiegu usunięcia migdałków. Diagnostyka wykazywała wówczas chorobę moya-moya jako przyczynę udaru. Zaobserwowano bardzo ciekawy cykl zdarzeń mogących prowadzić do zachorowania. Dzieci po operacji migdałków w części przypadków są ogólnie osłabione, spowolniałe, mogą się krótkotrwale odwodnić. Takie odwodnienie wraz z krótkotrwałymi spadkami ciśnienia tętniczego jest uważane jako prawdopodobna przyczynę powstawania udarów mózgu jako wynik przeciążenia naczyń mózgu uszkodzonych przez toczącą się chorobę moyamoya. Równoległa bardzo istotna obserwacja jest możliwe podłoże wpływu procesu zapalnego obecnego w migdałkach na tętnice szyjne wewnętrzne. Anatomicznie obie te struktury są relatywnie blisko siebie. Wobec powyższego intensywne długotrwałe miejscowe zapalenie migdałków może wpływać na sąsiadujący odcinek tętnicy szyjnej wewnętrznej i być jednym z czynników inicjujących chorobę moyamoya. Nie oznacza to oczywiście, że operacja jw wywołuje udar czy chorobę moya-moya. Choroba jest bardzo rzadka i nie jest wskazane sprawdzanie przed operacja migdałków czy nie współistnieje z nią choroba naczyń mózgu. Proponuję odwrotne postępowanie tj w przypadku stwierdzenia choroby moya-moya ocenę laryngologiczna stanu zapalnego migdałków.
Podłoże genetyczne, które dotychczas poznano wskazuje na liczne lokalizacje w materiale genetycznym człowieka, które mogą być związane z chorobą. Wymieniane są chromosomy 3, 6, 8, 17, przykładem genu genu odpowiedzialnego jest mutacja inhibitora tkankowego metaloproteinazy typu 2 zlokalizowanego na 17 chromosomie. Niezależnie od wykazanego podłoża genetycznego liczne badania wskazują na wielogenowe dziedziczenie choroby, z dominująca formą ale niepełna penetracją. W konsekwencji znane są pary bliźniąt gdzie jedno z rodzeństwa jest chore a drugie całkowicie zdrowe. W powyższej sytuacji wskazuje się na rodzinne występowanie choroby i niewielkie podwyższenie ryzyka wystąpienia jej u bliskich krewnych pacjenta gdy kilka osób w rodzinie w kolejnych pokoleniach jest obciążonych. Prowadzenie przesiewowych badań w takich sytuacjach jest trudne do określenia w jakim zakresie powinny być prowadzone. Badania wykazują kilkunastoprocentowe wykazanie obecności choroby w okresie bezobjawowym klinicznie u członków rodziny poddanych badaniom. Dalsza obserwacja wykazała w innym badaniu możliwość zmniejszenie stopnia ciężkości w przypadku przebycia udaru mózgu. Ze względu na bardzo rzadkie występowanie choroby zalecenia się jednak wykonywanie badań jedynie w sytuacji wystąpienia opisanych wyżej czynników ryzyka, które mogą wyraźnie wskazywać na podwyższone ryzyko.
Częstość występowania w Polsce….
Diagnostyka zwykle rozpoczyna się w momencie wystąpienia objawów neurologicznych choroby. W pierwszym etapie jest typowym postępowaniem jak w przypadku udaru mózgu. Badanie TK głowy pozwala zobrazować obszary udarów niedokrwiennych mózgu oraz krwawienie do mózgu jeśli choroba zaprezentuje się udarem krwotocznym. W badaniu MR obrazowane są szczegółowo obszary niedokrwione w sekwencjach FLAIR i DWI. Ta forma diagnostyki jest bardziej szczegółowa, obrazuje zmiany drobne, ponadto zmiany jeszcze niedokonane tj. gdzie tkanka jest niedokrwiona ale nie jest jeszcze martwa. W obu badaniach możliwe jest uwidocznienie zmian w naczyniach mózgu w przypadku gdy są one zaawansowane. W badaniu z kontrastem możliwe jest zobrazowanie zwężonych lub zamkniętych tętnic oraz charakterystycznego krążenia obocznego. W zależności od charakterystyki aparatu MR możliwe jest precyzyjne zobrazowanie charakterystycznych dla choroby zmian i postawienie rozpoznania bez konieczności wykonywania badań wykorzystujących techniki jonizujące(TK i DSA). Choroba wymaga odróżnienia od innych sytuacji gdy dochodzi do zamknięcia naczynia oraz wytworzenia innych form krążenia obocznego jak np. sieci dziwne tętniczo-tętnicze. Dokładniejsze obrazowanie naczyń mózgu jest możliwe w badaniu angio-TK głowy a najdokładniejsze w badaniu angiografii klasycznej(DSA). W angiografii widoczny jest przepływ krwi z kontrastem dzięki czemu możliwe jest zaobserwowanie nie tylko kształtu i położenia naczyń krwionośnych, ich zwężeń i niedrożności, ale także kierunku przepływu krwi przez mózg. Wynik badania pokazuje nie tylko ilość naczyń krwionośnych ale też ilość krwi jakie one dostarczają i odbierają z mózgu. Stopień zaawansowania choroby określa wg wybranej klasyfikacji, najczęściej wg Suzuki. Po określeniu jak wyglądają naczynia mózgu może być konieczne jak bardzo są one sprawne tj ile krwi dopływa nimi do mózgu. W badaniu DSA jw jest możliwe ukazanie ile tej krwi jest ale w formie bardzo ogólnej. Szczegółowe badania to ocena perfuzji w badaniu MR oraz SPECT. Widoczna jest w nich dystrybucja krwi w mózgu z dokładnością na poszczególne jego elementy związane z obszarami zaopatrzenia przez chore i zdrowe tętnice. Dalsze dane dostarcza badanie perfuzji to teście obciążenia acetazolamidem. Jest to lek, który zmienia krążenie mózgowe. W przypadku choroby lub zespołu moya-moya jest odpowiednikiem testu wysiłkowego serca jaki wykonuje się w kardiologii po zawale serca. Określane zostają w nim obszary mózgu, które mimo, że w spoczynku są sprawnie unaczynione w sytuacji stresu staja się niedokrwione. Obszary te potencjalnie mogą być zagrożone gdy chory się odwodni, zachoruje na inna chorobę, będzie miał gorączkę, podejmie bardzo wzmożony wysiłek fizyczny. Badania opisują badanie SPECT częściej jako wybór w tej diagnostyce ale badanie MR także jest szeroko wykorzystywane w zależności od lokalnych technik.
Sposoby leczenia obejmują obserwację, leczenie farmakologiczne oraz operacyjne. W przypadku pacjentów, u których chorobę stwierdzono przypadkowo lub w trakcie diagnostyki przesiewowej członków rodziny osoby chorej możliwe jest postępowanie zachowawcze. Obserwuje się stan kliniczny, objawy neurologiczne oraz wydolność naczyń mózgu w opisanych wyżej badaniach obrazowych. W przypadku dobrym wyników nie zachodzi bezwzględna konieczność podejmowania leczenia. W terapii lekowej wymienia się przedewszystkim leki przeciwpłytkowe jak np. aspiryna. Leczenie to ma na celu zmniejszenie ryzyka mikrozakrzepów w uszkodzonych naczyniach tętnicznych i w konsekwencji zmniejszenie ryzyka udarów w obszarach bez krążenia obocznego. Leki te maja także spowolnić proces zamykania głównych pni tętniczych gdzie mikrozakrzepu przyścienne mają współtowarzyszyć procesowi zapalnemu naczynia. Leki działające na osoczową część układu krzepnięcia też są wykorzystywane rzadko, podobnie jak heparyny drobnocząsteczkowe. Badania naukowe nie wykazują niestety dużej skuteczności leczenia farmakologicznego. Blokery kanałów wapniowych są niekiedy zalecane w leczeniu bólów głowy związanych z chorobą. Ich użycie wiąże się jednak z ryzykiem i musi być każdorazowo rozważone. W związku z mechanizmem działania mogą one powodować obniżenie ciśnienia tętniczego a w konsekwencji zagrożenie udarowe.
Podstawowym sposobem leczenia pacjentów z objawowa postacią choroby moya-moya jest leczenie operacyjne. Mimo, że nie eliminuje ono całkowicie ryzyka ma udowodniona naukowo znaczna skuteczność zmniejszenia ryzyka udaru mózgu oraz pogorszenia stanu neurologicznego. Istnieje kilka sposobów przeprowadzenia operacji. Ogólna ideą zabiegu jest wprowadzenie do mózgu nowych naczyń krwionośnych, które wesprą uszkodzony naturalny system tętniczych mózgu. Doprowadzona nimi krew na za zadanie uzupełnić braki wynikłe ze zwężenia lub zamknięcia naczyń mózgu. Każda operacja wiąże się z różnym ryzykiem oraz różną skutecznością, dzielą się one na techniki rewaskularyzacji pośredniej i bezpośredniej:
- Rewaskularyzacja bezpośrednia – nowe naczynia w trakcie operacji są od razu połączone z układem krążenia mózgowego
- By-pass STA-MCA jest operacją aktualnie uważaną za podstawowy i najbardziej skuteczny zabieg w leczeniu następstw moya-moya. W operacji tej gałęzie tętnicy skroniowej powierzchniowej (STA) są wypreparowywane ze skóry głowy, która odżywiają. Następnie zostają one wprowadzone do wnętrza czaszki i połączone z gałązkami tętnicy środkowej mózgu(MCA). Połączenie wykonywane jest metodą „koniec do boku”. W wyniku tego zabiegu tętnicą, która do tej pory prowadziła krew do skóry głowy krew zaczyna docierać do mózgu. Zwiększona zostaje ilośc krwi w ośrodkowym układzie nerwowym wyrównując niedobory związane z uszkodzeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej. Tętnica skroniowa mimo, że jest relatywnie dużo mniejszym naczyniem w porównaniu do tętnicy szyjnej wewnętrznej z czasem ulega poszerzeniu reagując na potrzeby „naprawianego” mózgu. lub by-pass z innym naczyniem tętniczym, które można pobrać ze skóry głowy i wszyć do mózgu.
- Leczenie wewnątrznaczyniowe – prowadzone były nieliczne próby poszerzania, udrażniania uszkodzonych naczyń krwionośnych bez uzyskania dobrego efektu. Wobec powyższego typowo nie są one zalecane w próbach leczenia niedokrwienia. W wybranych przypadkach leczenie wewnątrznaczyniowe stosuje się w sytuacji stwierdzenia wywołanego chorobą moya-moya tętniaka tętnic mózgu lub naczyniaka tętniczo- żylnego jako element wspomagający leczenie operacyjne. Rewaskulartyzacja posrednia tj sytacja w ktorej wyniku nowe naczynia moga wrosnąć do mózgu.
- Trepanacja wielootworkowa – w trakcie operacji w czaszce wykonywane są liczne otwory trepanacyjne średnicy około 8-10mm. Poprzez nie możliwe jest wsunięcie do wnętrza czaszki i położenia na mózg fragmentów okostnej. Jest to błona pokrywająca kość czaszki. Jest ona dobrze unaczyniona ponadto w normalnej lokalizacji ma za zadanie odbudowywanie uszkodzonej kości a więc potencjał do inicjowania procesów naprawczych. W tym leczeniu wykorzystuje się fakt, że przemieszczony do środka czaszki fragment okostnej ma zachowaną szypułę tj połączenie z resztą okostnej poza czaszka. Tą drogą naczynia z okostnej wyrastają bezpośrednio w mózg tworząc lokalną strefę wzmocnienia układu krążenia mózgu. W sytuacji gdy ilośc takich otworów jest wystarczajaco duża ilość dostarczonej ta droga krwi może być bardzo znaczna. Pozytywna strona tej techniki operacyjnej jest bardzo duża łatwość wykonania takiej operacji a w konsekwencji jej małe ryzyko. Negatywnym aspektem jest fakt konieczności odczekania kilku miesięcy by opisane naczynia wyrosły z okostnej i wrosły do mózgu. Jest to bardzo ważne w przypadku gdy istnieje juz duże niedokrwienie mózgu i związane z nią ryzyko kolejnego udaru. Co szczególnie istotne opisywana technika generuje ona znaczna trudność w przypadku gdy mimo początkowego okresu skuteczności po kilku latach, zwykle w okresie dorastania dziecka pojawiają się objawy niewydolności takiego krążenia i może zajść konieczność wykonania kolejnej operacji. Liczne naczynia w skórze i okostnej są wówczas związane z krążeniem mózgu i jest bardzo ciężko lub staje się to niemożliwe by wykonać kolejne otwarcie czaszki by wybrać naczynia ze skóry głowy i wprowadzić je do mózgu.
- Encephalomyosynangiosis – operacja polega na wykorzystanie mięśni pokrywających głowę w celu unaczynienia mózgu. Jak w powyższym przypadku okostnej, mięśnie także są dobrze unaczynionymi narządami. Gdy zostana zespolone z powierzchnia mózgu także mają zdolność do wytwarzania nowych naczyń krwionośnych i unaczynienia sąsiednich niedokrwionych tkanek w tym przypadku mózgu. Operacja polega na wykonaniu okna w czaszce poprzez usunięcie jej fragmentu leżącego pod mięśniami głowy – typowo w okolicy skroniowej pod mięśniem skroniowym. Następnie usuwana jest opona twarda tj błona leżąca bezpośrednio na mózgu. Ostatecznie mięsień jest zszywany z powierzchnią mózgu. Naczynia jw wrastają powoli do mózgu budując się w kolejnych miesiącach. Negatywne strony tej operacji to ubytek kości czaszki i zmiany w mięśniu skroniowym mogące powodować niekorzystny efekt kosmetyczny, nieco zredukowana jest także funkcja ochronna czaszki dla mózgu. Ponadto mięsień pozostaje aktywny, co powoduje, że podczas mówienia czy jedzenia napina się i może pociągać krawędzie opony twardej w otworze czaszki gdzie zrósł się z mózgiem. Może to być bolesne.
- Encephaloperitoneosynangiosis – operację ta wykonuje się w sposób zbliżony do powyższego. Także wykonywany jest ubytek kości czaszki. Do mózgu przyszywany zostaje fragment sieci większej, tj dużej błoniastej struktury pokrywającej jelita. Przeciągnięta zostaje oba pod skórą z pozostawieniem szypuły w brzuchy i przyszyta do mózgu. Jest to duża operacja z zauważalnym ryzykiem.
- Encedurophaloarteriosynangiosis – w trakcie operacji wypreparowywana ze skóry zostaje odżywiająca ją tętnica, typowo jest to tętnica skroniowa powierzchniowa lub potyliczna. Zachowane zostaje jej połączenie ze skórą szczytu głowy dzięki czemu krew ciagle przez nią płynie. Następnie wykonuje się okienko w czaszce pod tętnicą. Dzięki temu wypreparowany ze skóry odcinek tętnicy może być przesunięty pod kość i przyszyty do mózgu. Okienko w czaszce przykryte zostaje z powrotem wykonanym fragmentem kości, z którym czaszka się zrasta. Jest to bardzo wydajna metoda leczenia gdyż od razu w bezpośrednim kontakcie znajduje się relatywnie duża tętnica z dużym potencjałem do wytwarzania nowych naczyń krwionośnych. Znajduje ona szczególnie zastosowanie u bardzo małych dzieci, u których z powodu rozmiarów technicznie nie jest osiągalne wykonanie by-pass’u. Ponadto w przeciwieństwie do powyższych technik rewaskularyzacji pośredniej miejsce wprowadzenie nowego naczynia jest ograniczone co utrudnia ale nie umożliwia wykonania kolejnych operacji. Ujemna strona tej operacji jak powyższych jest fakt konieczności odczekania kilku miesięcy by nowe naczynia krwionośne się wytworzyły i wrosły do mózgu.
Z uwagi na różną skuteczność, pozytywne i negatywne aspekty powyższych operacji w zależności od sytuacji klinicznej należy każdorazowo rozważyć możliwe sposoby leczenia i wybrać ten najoptymalniejszy dla danego chorego. Gdy jest to możliwe należy dążyć do wykonania by-pass’u wraz z jakąś formą rewaskularyzacji pośredniej. Niestety okres okołooperacyjny związany jest z podwyższonym ryzykiem wystąpienia nowego udaru mózgu.
Niewydolność krążenia mózgowego
Wady anatomiczne budowy tętnic mózgu
Guzy śródmiąższowe, oponiaki, guzy kąta mostowo-móżdżkowego, guzy rdzenia kręgowego, guzy czaszki, guzy kręgosłupa.
Padaczka lekooporna
Jest to szczególna postać padaczki, gdzie mimo zastosowania wielu leków oraz form wspomagających leczenie w różnych kombinacjach nie było możliwe uzyskanie kontroli nad napadami. U tych pacjentów w części przypadków dalsze leczenie obejmuje operacyjną resekcję zmienionych chorobowo obszarów mózgu. W przypadku ich nieskuteczności lub braku możliwości przeprowadzenia możliwe jest zastosowanie minimalnie inwazyjnej techniki jaką jest stymulacja nerwu błędnego. Zabieg polega na wprowadzeniu pod skórę na klatce piersiowej urządzenia, stymulatora, który poprzez elektrodę umieszczoną na szyi prowadzi stymulację elektryczną nerwu błędnego. Drogami do licznych ośrodków w mózgu, z których wywodzi się ten nerw możliwe jest ich drażnienie, a w konsekwencji obniżenie gotowości napadowej mózgu. Dzięki zastosowaniu technologicznemu stymulator poprzez analizę rytmu serca ma możliwość także wykrycia zbliżającego się napadu padaczkowego i poprzez automatyczne włączenie specjalnego trybu stymulacji podjąć próbę jego zatrzymania!
Pourazowe lub pooperacyjne ubytki kości czaszki
Uszkodzenia i w konsekwencji utrata części kości czaszki jest najczęściej następstwem urazu. W części przypadków w trakcie leczenia urazu, innej choroby jak ciężkie schorzenie naczyniowe lub nowotwór konieczne jest czasowe lub stałe usunięcie części kości czaszki dla uzyskania sztucznego powiększenia jej objętości. Opisana technika pozwala zmniejszyć ciśnienie wewnątrzczaszkowe i zwiększa szanse chorego na przeżycie. Z czasem gdy zagrożenie mija można taki ubytek czaszki zrekonstruować. Wykorzystuje się płat własny kości usunięty podczas operacji lub sztuczną kość. Płat własny można przechować na kilka sposobów, najważniejsze to mrożenie w bardzo niskich temperaturach oraz przechowanie we własnych tkankach chorego. Mrożenie ma tą przewagę, że nie wymaga dodatkowej operacji implantacji do ciała pacjenta, dużym minusem jest efekt mrożenia – wgajanie płata kostnego może być upośledzone co prowadzi do jego zaniku i ostatecznie wchłonięcia się zamiast zrośnięcia ze zdrowymi tkankami. W przypadku przechowania w tkankach własnych płat kostny po jego usunięciu z głowy wszczepia się w tkankę tłuszczową podskórną na brzuchu. Mimo, że jest to stara metoda jest ona zaskakująco skuteczna. Płat jest chroniony przez układ immunologiczny pacjenta przed infekcją, nie jest mrożony, kość przebywa w idealnych dla siebie warunkach, jest to płat naturalny, no i nie da się go zgubić -:). Minusem jest konieczność drugiego miejsca operowanego, z czasem gdy płat jest zbyt długo zaimplantowany do brzucha ulega stopniowej resorpcji i też zaczyna być wchłaniany.
W leczeniu tych dolegliwości kieruję się zasadą minimalnych interwencji operacyjnych. Kręgosłup w uproszczeniu jest dużym narządem złożonym składającym się z kości, krążków międzykręgowych, stawów, więzadeł mięśni i powięzi. Poszczególne elementy są połączone w całość, która pracuje jako jedno. W przypadku uszkodzenia (zmiany zwyrodnieniowej) sąsiednie segmenty podejmują wzmożony wysiłek by wesprzeć lub zastąpić funkcję uszkodzonego elementu. Powoduje to z czasem ich przeciążenie i rozszerza opisane wyżej zjawisko na następnie obszary kręgosłupa. Z drugiej strony zmiany zwyrodnieniowe są efektem zużywania się kręgosłupa i narastającej dysfunkcji jego poszczególnych elementów. Nie oznacza to, że kręgosłup jest bezbronny wobec zjawiska zużywania się. Ma zdolność do samonaprawy oraz szerokie mechanizmy pozwalające kompensować – wyrównywać poszczególne uszkodzenia. Głównie w tym względzie za proces samozdrowienia odpowiedzialne są mięśnie przykręgosłupowe oraz powiezie. Co ciekawe, dużą a może nawet najważniejsza rolę pełnią w tym zakresie mięśnie brzucha.
Stąd w mojej ocenie w terapii interwencje operacyjne powinny być zaplanowane jako element procesu usprawniania kręgosłupa, w którym główną rolę pełni fizjoterapia. Operacja stanowi epizod w zaplanowanym i prowadzonym procesie usprawniania kręgosłupa. Ma za zadanie „odblokować” dolegliwości w przypadku gdy leczenie fizjoterapeutyczne nie przynosi oczekiwanych efektów. Tu na pierwszym miejscu pojawia się „koń roboczy” w tych zabiegach tj. mikrodiscektomia. Jest to operacja polegająca na usunięciu przepukliny krążka międzykręgowego wraz z jego centralną częścią dla uzyskania usunięcia ucisku nerwu rdzeniowego. W części przypadków możliwe jest ograniczenie zakresu zabiegu w odcinku lędźwiowym kręgosłupa jedynie do usunięcia wysuniętej części krążka międzykręgowego. Jest to możliwe rzadziej i częściej stosowane w młodszej grupie pacjentów gdzie można spodziewać się ciągle sprawnego dobrze uwodnionego krążka międzykręgowego i względnie małych wrót przepukliny.
W części przypadków zmian zwyrodnieniowych konieczne jest wykonanie szerokiego odbarczenie kilku poziomów uciśniętych elementów nerwowych. Operacje te związane są z większą ingerencją operacyjną, czasem wymagają zastosowania implantów. Zabiegi te znajdują najczęściej zastosowanie w przypadku wystąpienia tzw. chromania neurogennego tj. sytuacji gdzie z powodu ucisku nerwów przez zmiany zwyrodnieniowe podczas chodu pojawiają się bóle kończyn dolnych zmuszające chorego do zatrzymywania się i odpoczynku. Schorzenie to różni się od chromania naczyniopochodnego gdzie podobne dolegliwości pojawiają się w wyniku miażdżycy tętnic kończyn dolnych.
W operacjach kręgosłupa są aktualnie głównym nurtem postępowania.
Dzięki zaawansowanym aparatom do śródoperacyjnej diagnostyki rtg – ramię C, następnie ramię C z opcjami 3D, a aktualnie ramie O2; rozwinięte zostały techniki stabilizacji przezskórnych. Ta metoda leczenia obejmuje kilka typów zabiegów powiązanych jedną zasadą – minimalnego nacięcia i ingerencji w tkanki okołokręgosłupowe, implanty są wprowadzane pod kontrolą obrazów rentgenowskich. Minimalizuje to uraz okołooperacyjny wynikający z rozległości wytworzonej rany i pozwala na bardzo szybki powrót pacjentów do pełnej samodzielności. Jest to szczególnie ważne w przypadku pacjentów ze zmianami w przebiegu choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa, ale szczególnie ważne u chorych po urazach lub w przypadku leczenia zmian nowotworowych gdzie bardzo ważna jest szybka mobilizacja chorego. Ograniczenie pooperacyjnego spoczynku w łóżku wybitnie zmniejsza ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych. Ostatnią wymienioną, ale równie ważną korzyścią jest zmniejszenie dolegliwości bólowych pooperacyjnych co jest wynikiem minimalizacji nacięcia i naciągania tkanek.
Klipsowanie tętniaka – operacja ma na celu zamknięcie wrót tętniaka tj miejsca, w którym krew z prawidłowej części tętnicy wpływa do worka tętniaka. Równoległym celem zabiegu jest odtworzenie prawidłowej ściany tętnicy w tym miejscu. W ostatecznym wyniku od strumienia krwi i wysokiego ciśnienia oddzielone zostają osłabione i podatne na pęknięcie ściany tętniaka a krew przekierowana do nowo utworzonego prawidłowego odcinka tętnicy. Zadanie to osiąga się poprzez założenie klipsów na ścianę tętniaka. Klips naczyniowy, opisując w uproszczeniu, jest formą zacisku ze sprężyną, która dociska do siebie branże klamry. Dzięki specjalnej konstrukcji klipsa siła zwarcia jego ramion jest w większej części równomierna na całej długości co umożliwia pewniejsze zamknięcie zaciśniętej ściany naczynia.
W trakcie operacji można wydzielić cztery etapy:
1 otwarcie głowy i uwidocznienie tętniaka
2 zaklipsowanie tętniaka
3 kontrola skuteczności klipsowania (doszczętności zamknięcia tętniaka oraz szczelności tego zamknięcia) oraz bezpieczeństwa (kontrola drożności sąsiadujących z tętniakiem prawidłowych odcinków tętnicy i gałązek rozwidlenia w którym znajduje się tętniak)
4 zamknięcie głowy
Najważniejszym etapem w całej operacji jest pierwszy – optymalne otwarcie i uwidocznienie tętniaka znacząco wpływa na szanse powodzenia kolejnych etapów. Konieczne jest dobry wybór lokalizacji kraniotomii tj. miejsca wycięcia okna w czaszce, sposobu ułożenia głowy podczas operacji, niezmiernie istotne jest następnie rozpreparowanie opony pajęczej i uwolnienie z niej szczelin i bruzd mózgu. Opona pajęcza jest cieniutką błonką pokrywającą mózg od zewnątrz wraz z opływającym go płynem mózgowo-rdzeniowym. Ponieważ mózg jest bardzo pofałdowany rozcięcie tej błonki powoduje zwiększenie ruchomości poszczególnych elementów mózgu nią połączonych. NIezwykle istotna jest współpraca neurochirurga z anestezjologiem, oraz wykorzystanie dedykowanego chirurgii wewnątrzczaszkowej znieczulenia dożylnego. Dzięki tym wszystkim działaniom możliwe jest uzyskanie kilku/kilkunastu mm przestrzeni w głowie, w obrębie której można wykonać kolejne etapy zabiegu.
W trakcie operacji pacjent układany jest w maksymalnie wygodnej dla tułowia pozycji. W zależności od lokalizacji miejsca wykonania kraniotomii chory leży na plecach, na boku, na brzuchu lub nawet „siedzi: w specjalnej niby-kołysce. Ułożenie zapewnia komfort chorego ale przede wszystkim optymalny kat wglądu dla operatora, który umożliwia wykorzystanie wytworzonej następnie w trackie operacji kilkunastomilimetrowej przestrzeni w głowie. Następnie głowa zostaje unieruchomiona w specjalnym uchwycie, który wyklucza nawet niewielkie ruchy głowy podczas operacji. Wybrane do operacji miejsce zostaje odsłonięte, część włosów wzdłuż planowanej lini rozcięcia skóry zostaje wygolona. Z reguły wystarcza odsłonięcie pasa skóry o szerokości 15-20mm. Wykonywana jest kraniotomia tj okno w czaszce umożliwiające wgląd do jej wnętrza. Czaszka w wielu miejscach ma rozmaite krzywizny i wypukłości, które trzeba wyrównać dla dalszej poprawy wglądu i redukcji napięcia mózgu w czasie operacji. Kolejno rozcinana zostaje opona twarda i uwidoczniony zostaje mózg. W dalszej części operacji rozpreparowane zostają elementy opony pajęczej co umożliwia uzyskanie zwiększenie ruchomości elementów mózgu. Wykorzystane zostaje to do rozchylenia jego szczelin, bruzd i uwidocznienia tętniaka wraz z otaczającymi go naczyniami podziału oraz tętnicą, z której tętniak się wywodzi. Czas trwania tego etapu może być różnie długi, zależy od stopnia połączenia zakrętów mózgu zrostami pajęczynówki, ich kształtu a przede wszystkim układu żył. Żyły powierzchowne mózgu maja bardzo zmienna morfologię i ich odpreparowanie może być bardzo wymagające technicznie. Zaoszczędzenie tych żył bardzo poprawia samopoczucie chorego po operacji i skraca okres rekonwalescencji.
Na podstawie kształtu uwidocznionego tętniaka wybierany jest klips, czasem kilka, którym zostaje tętniak oddzielony od zdrowej części tętnicy. Gdy budowa tętniaka jest zawiła konieczne może stać się zastosowanie kilku klipsów by odbudować ściany prawidłowej części tętnicy. W niektórych przypadkach w czasie zakładania klipsa zamykającego tętniak tętnica, na której leży zamykana jest doraźnie klipsem czasowym. Manewr ten zmniejsza napięcie kopuły tętniaka i ułatwia wgląd w operowaną okolicę w konsekwencji zwiększając bezpieczeństwo operacji. Po sprawdzeniu obrazu tętnic po ich odtworzeniu klipsem wykonywana jest angiografia indocyjaninowa – jest to badanie śródoperacyjne, podczas którego do żyły obwodowej podawany jest barwnik (indocyjanina zielona). W tym czasie włączony w mikroskopie operacyjnym specjalny filtr UV powoduje „świecenie” tętnic przez które przepływa krew z tym barwnikiem. Uwidocznione zostają nawet bardzo drobne naczynia, często grubości dziesiątych części mm co pozwala ocenić czy nie doszło w trakcie zabiegu do niezaplanowanego zamknięcia jakiegoś naczynia. W części operacji klipsowania tętniaka może zajść konieczność wykonania by-pass’u lub dodatkowego monitorowania z wykorzystaniem neuromonitoringu.
Po zamknięciu tętniaka i potwierdzeniu prawidłowej drożności naczyń okalających wykonywany jest ostatni etap – zamknięcie głowy. Po sprawdzeniu hemostazy (zatrzymania krwawienia z tkanek) kolejno zszywana jest opona twarda, przywracany wytworzony w czasie kraniotomii płat kostny, zszywane są warstwami mięśnie, powięzi i skóra. Płat kostny mocowany jest specjalnymi płytkami z miniśrubkami lub zaciskami, które łączą wycięty kawałek kości z resztą czaszki. Połączenie to jest bardzo wytrzymałe, w praktyce kość w miejscu operacji po zespoleniu ma wytrzymałość porównywalną z ta przed operacją. Przywrócony płat kostny zrasta się z czaszką, proces ten zachodzi wolno, w zależności od wielkości płata kostnego może trwać kilka miesięcy do 2 lat. Ostatecznie po wygojeniu rany w miejscu operowanym śladem po operacji zostaje linijna blizna, czasem zmniejszenie grubości mięśnia. W okolicy operowanej mogą pojawić się obszary zmienionego czucia dotyku na skórze. Z czasem po kilku, kilkunastu tygodniach obszaru te ulegają zmniejszeniu lub znikają.
Wykorzystane w czasie operacji implanty, klipsy oraz mocowania płata kostnego wykonywane są w dzisiejszym czasach z tytanu. Dzięki wykorzystaniu tego biomateriału możliwe jest w późniejszym czasie wykonanie badania MR. Nie stanowią one przeciwwskazania dla aparatów o polu magnetycznym do 1,5 Tesli.
Czas pobytu w szpitalu to 4-5 dni, zdjęcie szwów skórnych wykonuje się typowo po 7 dniach od operacji. Po tym czasie blizna jest na tyle dojrzała, ze nie wymaga wsparcia szwami a jednocześnie wczesne ich usunięcie daje lepszy efekt kosmetyczny (min. brak wzoru „drabinki”). Okres obniżonej kondycji po operacji jest różnie długi, typowo trwa od 2 do 4 tygodni. W tym czasie pacjent po operacji może obserwować u sienie zmniejszona kondycje fizyczna i tolerancje wysiłku.
Dekompresja neuralgii to szczegółowo nazywając dekompresja konfliktu naczyniowo-nerwowego. W wyniku przemieszczenia struktur wewnątrzczaszkowo – zarówno elementów mózgu, nerwów czaszkowych oraz naczyń, tętnic i żył, dochodzi do zaistnienia bezpośredniego kontaktu miedzy nerwem czaszkowym a naczyniem krwionośnym. Celem operacji dekompresji jest oddzielenie naczynia drażniącego nerw i takie jego przemieszczenia by nie dochodziło do ponownego kontaktu.
W zależności od lokalizacji konfliktu wybierane jest miejsce otwarcia głowy tj wykonania kraniotomii. Typowo konflikt dotyczy nerwów zlokalizowanych w tylnej jamie czaszki. Wobec powyższego najczęściej wykonywane jest otwarcie głowy nazywane kraniotomia retrosigmoidalną. Gdy konflikt dotyczy niżej zlokalizowanych nerwów czaszkowych może być zasadne wykonanie kraniotomii podpotylicznej dalekobocznej lub typowej podpotylicznej. Wszystkie te zabiegi maja na celu uzyskanie wglądu do jamy czaszki poprzez okienko(kraniotomię) wykonane za uchem. Zależnie od potrzeb operacyjnych i wybranego typu kraniotomii jest ono zlokalizowane wyżej lub niżej tj bliżej szczytu małżowiny usznej lub okolicy wyrostka sutkowatego i karku.
Pacjent na czas operacji układany jest w dość skomplikowanych pozycjach, dzięki którym uzyskuje się lepszy wgląd w okolice operowaną. Może w czasie operacji leżeć na brzuchu, na boku, lub w pośredniej pozycji opisywanej jako „zaśnięcie na ławce w parku”. W tym przypadku przypomina ona sytuację jw gdzie siedząc na ławce jedno z ramion jest uniesione i oparte o oparcie ławki a drugie leży swobodnie u dołu. Po przygotowanie okolicy operowanej zlokalizowanej za uchem lub na karku wykonywane jest rozcięcie skóry i odsuwane są mięśnie karku. Rozcięcie, i późniejsza blizna, może być zlokalizowana w lini środkowej karku, przypominać rozciągniętą literę „S” położona za uchem lub odwrócony kij do hokeja, które można wykorzystać w obu lokalizacjach. Po odsunięciu mięśni odsłonięta zostaje czaszka i wykonane w niej okienko(kraniotomia). Kraniotomia nie jest potrzebna duża, typowo potrzebne jest wykonanie płatka kostnego op wymiarze 2x3cm. Następnie po rozcięciu opony twardej odsłonięty zostaje móżdżek.
W kolejnym etapie operacji po odchyleniu móżdżku możliwe jest wykonanie nacięcia opony pajęczej czyli ostatniej błonki pokrywającej mózg. Po jej rozcięciu możliwe jest czasowe odessanie płynu mózgowo-rdzeniowego, który zewsząd otacza mózg. Dzięki temu manewrowi oraz dalszemu rozcięciu blaszek opony pajęczej możliwe jest uzyskanie dużej ruchomości półkuli móżdżku a w konsekwencji małoinwazyjne odsłonięcie bocznej powierzchni pnia mózgu. W tym miejscu stają się widoczne nerwy czaszkowe oraz otaczające je naczynia krwionośne – tętnice i żyły odżywające pień mózgu i móżdżek. Możliwe stale się zindentyfikowanie, które dokładnie naczynie drażni nerw czaszkowy i jest odpowiedzialne za dolegliwości. W większości sytuacji jest to tętnica choć zdarzyć się może drażnienie przez naczynie żylne. Naczynie z wykorzystaniem techniki mikrochirurgicznej odpreparowuje się od nerwu oddzielając cienkie zrosty miedzy tymi strukturami. Gdy manewr zostanie zakończony odcinek tego naczynia krwionośnego można swobodnie przesunąć w inne miejsce w czaszce. Na tym etapie konieczne pozostaje jego unieruchomienie w tej nowej pozycji – wykonuje się to wprowadzając fragmenty teflonowych podpórek, siatek teflonowych, kłębków włókien wykonanych z teflonu lub innego gładkiego materiału. Wykorzystanie tej techniki ma za zadanie unieruchomić naczynie bez stymulowania zrostów bliznowatych. Odrębnych podejściem jest wykorzystaniem biomateriałów klejących. W tej technice naczynie przykleja się do ścian czaszki od wewnątrz tak by uzyskany przebieg tej tętnicy lub żyły był odległy od nerwu.
Po sprawdzeniu hemostazy opona twarda zostaje zeszyto po uzupełnieniu objętości odessanego płynu mózgowo-rdzeniowego specjalnym roztworem elektrolitów. Kolejno mocowany jest fragment kości wytworzony na etapie kraniotomii tytanowymi płytkami, zszywane są warstwami mięśnie, powięzi, skóra. Rana goi się około tydzień, po którym to okresie możliwe jest usunięcie szwów skórnych. Pełne zabliźnienie wszystkich tkanek to jak w przypadku każdej rany okres około 7 tygodni. Kość czaszki zrasta się do 2 lat jednak dzięki wykorzystaniu tytanowych zespoleń od razu jest w pełni wytrzymała.
Po operacji pacjent może wstać po kilku godzinach i swobodnie funkcjonować. Z uwagi na możliwe dłuższe działanie leków znieczulania ogólnego typowo pacjenci pionizują się następnego dnia po operacji, wracają do domu najczęściej w 3 dobie pooperacyjnej. We wczesnym okresie pooperacyjnym może utrzymywać się okres obniżonej kondycji i zmniejszonej tolerancji wysiłku. Typowo, jak w przypadku większości innych operacji głowy, jest to czas od 2 do 4 tygodni, po których większość osób wraca do pełnej aktywności.
Dolegliwości bólowe w większości przypadków zmniejszają się lub ustępują w ciagu kilku dni po operacji, czasem może być konieczne jest odczekanie dłuższego okresu czasu. Mimo zmniejszenia lub ustąpienia dolegliwości neuralgicznym konieczne jest przyjmowanie dotychczasowych leków na neuralgię. Ich przedwczesne lub szybkie odstawienie może spowodować nawrót bólów mimo sukcesu zabiegu. Leki odstawia się stopniowo po kilku tygodniach od operacji.